La drépanocytose est devenue constamment présente, au cours des 10 dernières années, dans tous les services de pédiatrie en France (Ile-de-France). Elle sera présente en proportion dans les services d'adultes dans les 10 années qui viennent. Cette vague épidémiologique est issue pour l'essentiel de l'immigration africaine, nord-africaine, et de la présence de nombreux Antillo-guyanais en Métropole. Tout laisse présager que l'augmentation de prévalence de cette maladie va se poursuivre. Il semble nécessaire, en matière de drépanocytose, de donner quelques définitions pour éviter les fréquentes confusions avec d'autres maladies héréditaires ou acquises.